“Estudiar de forma exhaustiva a los pacientes con epilepsia nos permite tratarlos con las técnicas más adecuadas en cada caso”
Entrevista al doctor Juan Jesús Rodríguez Uranga, director de la Unidad de Epilepsia en el Centro de Neurología Avanzada (CNA).
Alrededor de un tercio de los pacientes con epilepsia sufren una epilepsia de difícil control farmacológico, también llamada epilepsia refractaria. El tratamiento de este complejo grupo de pacientes pasa por la realización de diferentes técnicas diagnósticas novedosas que no se realizan nada más que en un puñado de hospitales en nuestro país. El CNA, con base central en Sevilla, y con centros satélites en Huelva, Cádiz y Málaga, es uno de los pocos en los que, además del manejo terapéutico de estas epilepsias complejas con nuevos fármacos anticrisis en fase de investigación clínica, está especializado en la realización de otras técnicas diagnósticas y terapéuticas que pueden resultar en una curación de la epilepsia con cirugía en un elevado porcentaje de casos que no han tenido una solución con la amplia farmacopea disponible de fármacos anticrisis. Para conocer su funcionamiento, hablamos con el doctor Juan Jesús Rodríguez Uranga, responsable de la Unidad de Epilepsia en el CNA.
¿Cómo y cuándo nació la Unidad de Epilepsia en este centro?
Realicé mi formación en epilepsia en el Hospital Virgen del Rocío tras conseguir la beca al mejor residente del hospital; trabajé durante esta beca en la creación de la Unidad de Epilepsia y en el Programa de Cirugía de Epilepsia, obteniendo unos resultados muy similares a los obtenidos en los grandes centros de epilepsia de referencia mundial. Posteriormente, me formé en epilepsia infantil en Hospital Niño Jesús de Madrid tras obtener una beca de rotación externa de tres meses otorgada por la comisión de docencia del hospital.
La falta de recursos o de interés en aquel momento de los gestores del hospital para el desarrollo de una Unidad de Monitorización Video EEG que cumpliera con los estándares de calidad establecidos a nivel internacional me llevó, tras haber organizado en condiciones precarias una unidad que ya era de referencia regional en cirugía de epilepsia, con más de 50 pacientes intervenidos en cuatro años, a abandonar el “barco” tras intentos fallidos de intentar reconducirlo. La epilepsia, a pesar de los 50 millones de personas afectadas en el mundo y alrededor de medio millón de afectados en nuestro país, sigue siendo, además de una enfermedad estigmatizante, una enfermedad en las sombras y casi olvidada a nivel de muchas administraciones sanitarias.
El problema es que no contábamos con muchos recursos, porque solo había una cama para monitorización de video electroencefalograma (EEG) y no había personal para realizar una supervisión continua al paciente durante el estudio, los pacientes quedaban sin medicación para obtener crisis e intentar con ellas localizar la zona epileptogénica (ZE), si se caía un electrodo nadie lo recolocaba a determinadas horas del día, y el paciente, tras el riesgo de la retirada de medicación, podía no obtenerse la información necesaria para una conclusión diagnóstica.
Fue una de las decisiones más difíciles tomadas en mi vida, después del duro trabajo y reconocimiento conseguidos en el buque insignia de la sanidad andaluza, con una interinidad concedida, tener que marchar con 34 años para intentar empezar desde cero el desarrollo de un nuevo proyecto en la medicina privada, daba cierto “vértigo”, si bien, tras 13 años, puedo decir afortunadamente que fue una decisión más que acertada.
Pie de foto: Unidad de Monitorización Video EEG de CNA
Todo ello me condujo a liderar una Unidad de Epilepsia en el CNA que considero enviable por muchos centros, con tres camas de monitorización Video EEG, ampliable en breve a cinco camas, un servicio de enfermería técnica que permite vigilar y supervisar a los pacientes 24 horas al día, mayor a muchos de los centros reconocidos a nivel público nacional como de referencia para epilepsia y cirugía de epilepsia compleja. No hubiera conseguido que este proyecto se hiciese realidad sin la ayuda de mi socia y enfermera jefe del CNA, Rocío Vallejo, que me ha acompañado en toda esta ardua andadura, encargándose de la coordinación de la Unidad de Monitorización Video EEG, ayuda en el seguimiento del paciente, coordina la formación del resto de las enfermeras técnicos, coordina y lidera la investigación clínica de ensayos clínicos como study coordinator y ejerce como CEO de CNA; le reconozco la mayoría del mérito de este proyecto.
Pie de foto: Rocío Vallejo, study coordinator y enfermera responsable de la Unidad de Monitorización en su tarea de formación de técnicos
¿Cómo se estructura la Unidad? ¿Qué cartera de servicios tiene?
En la unidad contamos con tres camas y tres equipos de monitorización crónica de última generación con hasta 128 canales, seis enfermeros y auxiliares de enfermería que actúan como técnicos, estos controlan los sistemas y asisten a los pacientes durante las 24 horas, si tienen crisis son los encargados de explorarlos y tratarlos, si no se controlan serán los responsables de avisar a los servicios médicos de urgencias. En breve contaremos con cinco camas de registro video EEG, tres en Sevilla y dos en Huelva. En la actualidad se realizan en nuestra unidad entre 500/600 estudios al año de monitorización prolongada, donde, además de la finalidad diagnóstica, se realizan estudios con finalidad prequirúrgica.
Los estudios de mayor complejidad son los estudios con electrodos intracraneales, durante los cuales el paciente permanece varios días en la unidad con electrodos dentro del cerebro y conectados a los equipos de monitorización. Estas evaluaciones precisan del seguimiento estrecho por parte de neurofisiología, neurología y por el personal técnico, ya que tienen riesgo de infección o sangrado. Contamos afortunadamente con dos neurofisiólogas consideradas de las más expertas en epilepsia y cirugía de epilepsia del país, la Dra. Iratxe Maestro, responsable de Neurofisiología con dedicación exclusiva y centrada especialmente en el paciente adulto desde hace cinco años procedente de la Unidad de Epilepsia del Hospital de Cruces, y la Dra. Ángeles Pérez Jiménez, recién incorporada, neurofisióloga con especial dedicación a epilepsia infantil, que comparte actividad entre CNA y Hospital Universitario Niño Jesús de Madrid, hospital de referencia nacional en sanidad pública para epilepsia compleja en niños.
Pie de foto: De Derecha a izquierda: Dres. Alonso Vanegas (NC), Pérez Jiménez (NF), Maestro Saiz (NF), Rodríguez Uranga (NL), García Ron (NP).
La Unidad de Epilepsia no es solo la Unidad de Monitorización Video EEG, en nuestros diferentes centros contamos con consultas monográficas de epilepsia, unidad de ensayos clínicos, en el hospital se encuentran los quirófanos donde se debe realizar la electrocorticografía o, lo que es lo mismo, la monitorización intraoperatoria para ampliar o no la resección según la actividad epileptogénica registrada directamente tras la resección quirúrgica. También, en el hospital realizamos en la sala de angiografía el ‘test de Wada’, indicado en los casos donde no tenemos claro el hemisferio en el cual se localiza el área del lenguaje del paciente a pesar de los estudios de resonancia funcional.
Pie de foto: Electrocorticografía intraoperatoria con araña de Montreal y manta de electrodos subdurales de 20 contactos y, ambas realizadas en CNA.
En los casos en los que la cirugía resectiva no es posible, se realiza la callosotomía parcial o completa, implantación de estimulador vagal o de electrodos de estimulación cerebral profunda, también realizamos termocoagulación o ablación láser en determinados tipos de epilepsia en los que la zona epileptógena es pequeña y está bien localizada, además de dieta cetogénica, es decir, realizamos un tratamiento integral con todas las técnicas desarrolladas para el tratamiento de la epilepsia en el mundo en la actualidad.
En relación a la cartera de servicios de la unidad, valoramos tanto pacientes en consulta que se controlan con el primer o segundo fármaco antiepiléptico, este grupo conforma alrededor del 70% de los pacientes, como pacientes con epilepsia de difícil control, refractaria o farmacorresistente -el 30% restante-, que son los que más se van a beneficiar de las técnicas complejas de diagnóstico para intentar localizar mediante el estudio prequirúrgico dónde se localiza la ZE y determinar si son candidatos a cirugía resectiva con finalidad curativa o paliativa, esta última indicada si no se localiza la ZE o se encuentra en un área de riesgo de déficit o secuelas no asumibles.
En algunos casos donde la ZE se localiza cerca de áreas motoras o del lenguaje, tenemos que plantear una cirugía con el paciente despierto, con el objetivo de minimizar riesgos de déficits posquirúrgicos; se necesita que el paciente pueda colaborar durante el procedimiento quirúrgico, no todas las personalidades están preparadas para ello, muy mediatizado por el grado de afectación cognitiva o conductual que padezca el paciente, es fundamental contar un buen neuroanestesiólogo para poder realizar estos complejos procedimientos.
¿Cuáles son las principales pruebas diagnósticas que se realizan?
En nuestro centro de Sevilla es donde realizamos todo el abordaje integral de la epilepsia, desde la consulta hasta la neurorrehabilitación del daño cerebral. El abordaje de los trastornos cognitivos y del aprendizaje frecuentes en niños con epilepsia compleja son manejados por nuestros neuropsicólogos y terapeutas ocupacionales, los trastornos motores por los fisioterapeutas, los trastornos del lenguaje manejados por parte de los logopedas, y para los trastornos de conducta contamos con equipo de psiquiatría y psicología. En nuestro centro de Sevilla es donde se realizan además los ensayos clínicos.
La Unidad de Monitorización Video EEG localizada en el hospital cuenta con las tres habitaciones contiguas con un área de revisión que sirve las veces de despacho médico; en ella se realizan estudios Video EEG de rutina, de privación de sueño, de siesta, de seis horas, de sueño nocturno, de 24 horas, test de latencias múltiples, videopolisomnograma de sueño nocturno y estudios poligráficos del sueño.
En el hospital se realizan además las cirugías de epilepsia y se utiliza la farmacia como depósito de determinados medicamentos de ensayo.
El equipo de epilepsia lo conforman ocho neurólogos, cuatro neurofisiólogos, uno de ellos especialista en epilepsias infantiles, cuatro neurocirujanos, cuatro psiquiatras, dos enfermeras, cuatro auxiliares de enfermería, dos psicólogos clínicos, cuatro neuropsicólogos, tres logopedas, dos fisioterapeutas, un terapeuta ocasional, un neuropediatra, un neuroanestesiólogo y nueve administrativas.
Pie de foto: Unidad de Epilepsia CNA.
Los profesionales de Enfermería son esenciales en la realización de estas pruebas ¿debería haber una especialización en Enfermería de epilepsia?
La Enfermería es fundamental, no solo porque supervisan a los enfermos para atender a las necesidades que tengan durante el ingreso en la Unidad, también para explorar al paciente durante las crisis y poder localizar, según esta exploración, el lugar en el cual se localiza la zona que debe ser resecada para conseguir la curación.
Los médicos especialistas en epilepsia tenemos gran interés en formar a la enfermería especializada, si bien las administraciones sanitarias no reconocen esta subespecialidad y nos cuesta mantener a estos profesionales a largo plazo en nuestras unidades, realizamos cursos de formación anualmente donde acuden los enfermeros y los integramos cada vez más en las reuniones de ámbito nacional como la Sociedad Española de Epilepsia (SEEP) o la Sociedad Española de Neurología (SEN).
Cada año, en CNA organizamos un simposio internacional de epilepsia y cirugía de epilepsia de ámbito nacional, que se ha convertido, tras 10 ediciones, en una de las reuniones de mayor impacto de epilepsia del país, donde se organiza un curso paralelo para técnicos en monitorización video EEG en las últimas ediciones.
Nos hablaba de la comorbilidad psiquiátrica, ¿cómo la manejan?
Hasta un 50% de los pacientes con epilepsia pueden llegar a presentar comorbilidad psiquiátrica y desarrollan fundamentalmente depresión y ansiedad a lo largo de su evolución, el riesgo de ideas autolíticas y suicidios consumados se multiplica hasta por 3-4 y un porcentaje importante desarrolla problemas de atención con hiperactividad, fundamentalmente en niños o síntomas psicóticos.
Entre un 9-15% puede llegar a desarrollar problemas tipo conversivos o de naturaliza somatomorfa, lo cual dificulta más el manejo del paciente.
Es importante decir que esto no solo ocurre como consecuencia de la propia enfermedad, sino que algunos fármacos antiepilépticos favorecen o son la etiología principal de estos cambios de humor y todos estos problemas conductuales.
El manejo lo realizamos con nuestra experiencia y siempre multidisciplinarmente comentando los casos en nuestras sesiones semanales de la Unidad de Epilepsia, en algunas ocasiones debemos cambiar los fármacos anticrisis si son los causantes o utilizar fármacos psicótropos para su manejo, manejo conjunto con psiquiatría, psicoterapia o incluso estimulación magnética transcraneal en los casos refractarios, terapia electroconvulsiva o con spravato (desketamina) en los casos con depresión de mayor complejidad refractaria a la terapia convencional.
¿Cómo se abordan los casos de los pacientes que se van a someter a un tratamiento quirúrgico?
Se debe haber confirmado la refractariedad de su epilepsia; esto se puede determinar si en un año de tratamiento no se ha controlado el paciente tras probar dos fármacos en monoterapia o una combinación de dos fármacos anticrisis, en este postulado ya queda definida la refractariedad y si se ha localizado la ZE se plantea la cirugía.
En niños pequeños con epilepsias complejas y alto riesgo de deterioro cognitivo se plantea la cirugía de forma precoz; si en seis meses no se consigue control y sufren un síndrome remediable quirúrgicamente, se deben de operar de inmediato.
Antes de la cirugía se debe realizar la monitorización video electroencefalográfica o video EEG prolongado, para registrar al menos tres crisis que nos permitan localizar el ZE, o área donde está el foco de la epilepsia que, si se reseca, el paciente quedará libre de crisis. También realizamos resonancia de alto campo, habitualmente con imanes de tres teslas, una evaluación neuropsicológica y, en la mayoría de los casos, una tomografía por emisión de positrones (PET) cerebral; esta última es una prueba de medicina nuclear con la que podemos localizar las áreas del cerebro que funcionan mal metabólicamente, que suelen coincidir con la ZE. En contadas ocasiones debemos realizar otra prueba de medicina nuclear más compleja denominada SPECT ictal, durante la que se debe inyectar un trazador radiactivo en los primeros segundos de la crisis demostrando con hiperperfusión el área de inicio de la epilepsia que debe resecarse para obtener el éxito quirúrgico.
Con toda esta información podemos seleccionar a la mayoría de pacientes candidatos a cirugía; el problema surge en los pacientes con epilepsia sin lesión en la resonancia que van a necesitar nuevas monitorizaciones con electrodos intracraneales.
En determinados síndromes como en la epilepsia del lóbulo temporal, podemos conseguir hasta un 70% de éxito en el control tras cirugía; este porcentaje se incrementa hasta el 80-90% en pacientes con lesiones bien localizadas en áreas no elocuentes para el lenguaje, función motora o sensitiva profunda.
Si la lesión se sospecha de localización en el lóbulo frontal o no hay lesión, el éxito se estima como menor al 50%.
Algunos síndromes específicos pueden beneficiarse de una técnica quirúrgica compleja denominada hemisferectomía funcional, no todos los centros la realizan, al precisarse de un adiestramiento importante por parte del equipo quirúrgico. En CNA, en los últimos cinco años, con la incorporación al grupo del Dr. Mario Alonso Vanegas, neurocirujano consultor de gran reconocimiento internacional, presidente del capítulo latinoamericano de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), de origen mexicano, y formado en cirugía de epilepsia en el Instituto Neurológico de Montreal, centro pionero en Cirugía de Epilepsia en el mundo. El Dr. Alonso, durante muchos años trabajó con los Dres. Rasmussen y André Olivier, padres de estas técnicas quirúrgicas, y ha llevado a que hayamos realizado múltiples procedimientos con unos excelentes resultados en niños.
Además de la asistencia clínica ¿qué otras labores realizan de investigación y/o docencia?
En nuestra Unidad de Epilepsia, la investigación y docencia son finalidades prioritarias. Desde hace más 18 años realizamos ensayos clínicos y hemos participado en el desarrollo de todas las últimas moléculas que hay ahora en el mercado para el tratamiento de la epilepsia, ensayos Fase II, III y postcomercialización. Probablemente, estamos entre los cinco centros más activos en investigación clínica del país y entre los 15 centros más activos de Europa. También hacemos formación de residentes de Neurología y Neurofisiología del sistema nacional de salud, realizados el Simposio anual referido con más de 250 asistentes de media y ya diez ediciones cumplidas desde el año 2010.
Nuestros profesionales participan como ponentes en las reuniones de epilepsia nacionales e internacionales de mayor impacto.
En el presente año 2022 hemos realizado conferencias en Madrid, Valencia, Segovia, Mallorca, Alicante, Sevilla, Ginebra, Buenos Aires, Bogotá, Córdoba, Ciudad de Panamá, el Salvador, Londres y Guadalajara (México). Pensamos que es parte de nuestro trabajo el poder transmitir nuestra experiencia en el desarrollo de nuevos fármacos y en cirugía de epilepsia.
Además de ello, somos muy activos en la realización de publicaciones de estudios de manejo de fármacos en situación de vida real más allá de los ensayos clínicos, que realizados de forma multicéntrica; hemos participado en más de 30 publicaciones de estos estudios en los últimos 10 años en revistas de alto impacto.
En nuestra unidad tenemos gran implicación con las asociaciones de pacientes, con un contacto directo, aplicamos tarifas especiales en consultas y estudios, participamos en cursos de formación; además, en los próximos dos años ostento el cargo de representante médico para pacientes del International Bureau of Epilepsy (IBE).
En el presente año formo parte de las Juntas Directivas de la Sociedad Andaluza de Epilepsia (SADE) y la Sociedad Española de Epilepsia (SEEP).
Pie de foto: Dr. Uranga durante conferencia en reunión anual de la Sociedad Española de Epilepsia (SEEP)
