ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

Los trastornos del movimiento constituyen un grupo de enfermedades neurológicas que tienen en común la dificultad o incapacidad para realizar correctamente actividades motoras, el más frecuente es la enfermedad de Parkinson, pero existen otros parkinsonismos, diferentes tipos de temblor, las distonías, las coreas, los tics, las mioclonías, las ataxias y otros trastornos de la marcha, y la espasticidad.

En los trastornos de movimiento, la evolución de la sintomatología y la complejidad en el manejo, las pruebas de imagen, los diferentes tratamientos médicos y quirúrgicos, unido al seguimiento de pacientes según protocolos de la práctica clínica habitual hacen que la evaluación y tratamiento se realice por unidades especializadas.

Pruebas agudas farmacológicas:

Prueba de levodopa

Consiste en valorar al paciente, generalmente desde el punto de vista clínico, exploratorio y con una escala normalizada conocida como UPDRS, en situación basal (sin medicar) y tras haber dado el medicamento levodopa/carbidopa, que constituye la base de la enfermedad de Parkinson.

La existencia o no de respuesta y la intensidad de la misma nos ayudan a diferenciar la enfermedad de Parkinson de otros parkinsonismos o a valorar si un paciente, en el cual hemos agotado las opciones farmacológicas, es candidato a la cirugía del Parkinson.

Prueba de apomorfina

Tiene el sentido de valorar la eficacia  y tolerancia, así como ajustar la dosis, de este fármaco. Este tiene la particularidad de poder ser administrado de forma subcutánea con un bolígrafo y rescatar al paciente de forma rápida en periodos de off o bloqueos motores. También puede tener su utilidad en las dificultades de movilidad (acinesia) matutina o en las dificultades digestivos (gastroparesia) que a veces achacan los pacientes con Parkinson.

Infusión continua de levodopa intraduodenal y apomorfina subcutánea

Son dispositivos que buscan administrar la medicación antiparkinsoniana de manera continua, durante el día, para mejorar las fluctuaciones motoras –a veces con periodos de off impredecibles y bloqueos de la marcha- y discinesias (movimientos exacerbados anormales e involuntarios de cabeza, tronco o extremidades). Estos son consecuencia de que no existe otra forma de administrar la levodopa por vía oral que en forma de pulsos, al tener que distribuirla de unas 3 a 5 tomas diarias, debido a que no dura mucho su efecto.

Infiltración muscular de toxina botulínica (con y sin guía electromiográfica)

Utilizada para distonías, tics y espasticidad, para relajar la musculatura durante unos 4-6 meses, con mejoría de la sintomatología.

Unidad de hospitalización y video-filmacióN

Para pacientes que requieren estudios prolongados, estimulación cerebral profunda, o dificultad para el manejo en consulta ambulatoria

Cirugía de los Trastornos del Movimiento mediante estimulación cerebral profunda

Se trata de una cirugía funcional, mínimamente invasiva, con una baja tasa de complicaciones graves y reversible. El concepto es emplazar unos electrodos que estimulan eléctricamente determinadas dianas cerebrales y cuyos parámetros podemos controlar y modificar, externamente, a lo largo del tiempo. Está mas que contrastada en la enfermedad de Parkinson y sus complicaciones, pero también se aplica en las distonías focales o generalizadas y en los tics.

Apoyo telefónico y online

Dedicado para resolver interrogantes de los pacientes, en especial de otras provincias o con dificultad para realizar desplazamientos, e intervención familiar dando pautas de manejo.

La demencia es un síndrome –generalmente de naturaleza crónica y progresiva– caracterizado por el deterioro de la función cognitiva, es decir, la capacidad para procesar el pensamiento afectando diferentes funciones cerebrales como memoria, atención, planificación, ejecución, orientación, comprensión, cálculo, capacidad de aprendizaje, lenguaje y juicio. Muchas veces se acompaña de un deterioro del control emocional, el comportamiento social o la motivación, con repercusión personal familiar y social.

En nuestro centro se valoran las diferentes demencias degenerativas:

Primarias

  1. Enfermedad de Alzheimer
  2. Demencia vascular
  3. Demencia por cuerpos de Lewy difusos
  4. Demencias frontotemporales

Secundarias

  1. Infecciosas
  2. Priónicas
  3. Carenciales
  4. Tumorales o por hidrocefalia

Estas se estudian a través de valoración clínica y neuropsicológica, pruebas de imagen como la RM cerebral, pruebas de medicina nuclear como el PET de perfusión cerebral y el PET amiloide o diferentes estudios analíticos o genéticos.

El principal objetivo se centra en tener un diagnóstico lo más certero posible y que no se escapen aquellas causas tratables de demencia. En aquellos casos donde se establezca el diagnóstico de un proceso degenerativo crónico y progresivo se tratará de introducir todos los tratamientos que cuenten con un aval científico y cuyo principal objetivo suele ser ralentizar o enlentecer la progresión de la enfermedad.

Derivación ventrículo-peritoneal

A veces como causa principal o asociada a otros tipos de demencia –pues estas acontecen a edades avanzadas y afectan a cerebros envejecidos que podrían estar afectados por mas de una causa- existe una hidrocefalia a presión normal o crónica del adulto. En esta entidad aumenta el tamaño de unas cavidades intracerebrales –que contienen líquido cefalorraquídeo (LCR)- llamadas ventrículos. Dicho aumento no se debe a la obstrucción de la circulación de dicho líquido como ocurre por ejemplo en determinados tumores o sangrados muy mediales.

Típicamente producen una triada que engloba deterioro cognitivo o demencia, problemas para caminar con inestabilidad franca e incontinencia urinaria. Y lo fundamental es que tienen un tratamiento efectivo mediante la colocación de una válvula que derive el exceso de LCR  hacia generalmente la cavidad abdominal. A veces existen determinadas pruebas diagnósticas, amén de la resonancia magnética o el TAC de cráneo, como podrían ser la punción lumbar evacuadora o los test de infusión, para ver como se comporta el cuadro clínico al evacuar o infundir LCR.

Estimulación cognitiva y talleres de memoria

La estimulación cognitiva es el conjunto de acciones que se dirigen a mantener o mejorar el funcionamiento cognitivo mediante ejercicios de memoria, percepción, atención, lenguaje, funciones ejecutivas (solución de problemas, planificación, control,…), funciones visuoespaciales, etc. Se trabaja habitualmente en los ámbitos cognitivos alterados o que comienzan a alterarse y también en aquellos que no se encuentran afectados pero que pueden mejorar su rendimiento.

La estimulación cognitiva se basa en la plasticidad y en la reserva cerebral para mejorar el rendimiento de las capacidades mentales mediante técnicas y ejercicios organizados de modo sistemático. Las llevan a cabo nuestros neuropsicólogos y se aplican en daño cerebral adquirido -como consecuencia de un traumatismo cráneo encefálico o un ictus isquémico o hemorrágico- o en procesos degenerativos como en los diversos tipos de demencias reseñadas, con el objetivo de conseguir la mayor funcionalidad posible del paciente en cada una de las etapas de su enfermedad.

Entre las llamadas  terapias no farmacológicas, es la que recibe el mayor apoyo empírico basado en la evidencia; se propone como la primera intervención a realizar especialmente en el envejecimiento normal, el deterioro cognitivo leve y la demencia leve.